Choroba Schönleina–Henocha to rzadkie schorzenie autoimmunologiczne, które dotyka głównie dzieci, ale może wystąpić również u dorosłych. Charakteryzuje się zapaleniem małych naczyń krwionośnych, co prowadzi do różnorodnych objawów, takich jak zmiany skórne, bóle stawów i brzucha.
Czym jest choroba Schönleina–Henocha?
Choroba Schönleina–Henocha (HSP) to najczęstsza skaza naczyniowa, zaliczana do grupy zapalnych chorób naczyń. Polega na gromadzeniu się kompleksów immunologicznych złożonych z przeciwciał IgA i antygenów w ścianach małych naczyń krwionośnych. Prowadzi to do reakcji zapalnej i zwiększonej przepuszczalności naczyń, co objawia się charakterystycznymi zmianami skórnymi, bólami stawów i brzucha.
Warto przeczytać: Leki antyhistaminowe w chorobach alergicznych – co warto wiedzieć?
Przyczyny rozwoju choroby Schönleina–Henocha
Dokładna przyczyna HSP nie jest znana, ale choroba często pojawia się po przebytej infekcji wirusowej lub bakteryjnej, zwłaszcza górnych dróg oddechowych. Wśród czynników wyzwalających wymienia się:
- zakażenie paciorkowcami,
- wirusy, takie jak wirus ospy wietrznej, odry czy różyczki,
- niektóre leki, np. antybiotyki czy niesteroidowe leki przeciwzapalne,
- rzadziej – szczepienia lub ukąszenia owadów.
U osób predysponowanych genetycznie infekcja prowadzi do nieprawidłowej reakcji układu immunologicznego i produkcji autoprzeciwciał skierowanych przeciwko własnym tkankom.
Najczęstsze objawy choroby Schönleina–Henocha
Choroba Schönleina–Henocha objawia się zwykle charakterystyczną triadą objawów: zmianami skórnymi, bólami stawów i dolegliwościami brzusznymi. Mogą one występować pojedynczo lub łącznie.
Zmiany skórne
Typowym objawem HSP jest plamica uniesiona, czyli czerwone lub fioletowe plamki i grudki, które nie bledną pod naciskiem. Zmiany lokalizują się symetrycznie, głównie na kończynach dolnych, pośladkach i przedramionach. Mogą swędzieć lub być bolesne. Plamicy często towarzyszy obrzęk podskórny.
Warto przeczytać: Alergia pokarmowa – objawy, diagnostyka i leczenie
Dolegliwości stawowe
U większości chorych występują bóle i obrzęki dużych stawów, najczęściej kolanowych, skokowych i łokciowych. Zapalenie stawów ma charakter przemijający, wędrujący i nie pozostawia trwałych zniekształceń.
Objawy ze strony układu pokarmowego
HSP może powodować rozlane bóle brzucha o różnym nasileniu. Niekiedy są one tak silne, że przypominają objawy „ostrego brzucha” i wymagają diagnostyki chirurgicznej. Mogą pojawić się wymioty, biegunka, a nawet krwawienie z przewodu pokarmowego. Rzadkim, ale poważnym powikłaniem jest wgłobienie jelita.
Inne możliwe symptomy
Choroba Schönleina–Henocha może prowadzić także do:
- bólów i zawrotów głowy,
- drgawek,
- krwiomoczu lub białkomoczu,
- rzadko – zapalenia jąder, mięśnia sercowego lub płuc.
Warto przeczytać: Reakcje alergiczne na antybiotyki beta–laktamowe: co warto wiedzieć?
Powikłania choroby Schönleina–Henocha
U około 20–50% chorych rozwijają się powikłania nerkowe pod postacią krwiomoczu i białkomoczu. W skrajnych przypadkach dochodzi do zespołu nerczycowego, a nawet niewydolności nerek. Ciężki przebieg HSP z zajęciem nerek obserwuje się częściej u dorosłych niż u dzieci. Powikłania jelitowe, takie jak krwawienie z przewodu pokarmowego czy wgłobienie, występują rzadko.
Diagnostyka choroby Schönleina–Henocha
Rozpoznanie HSP opiera się na obrazie klinicznym i wymaga stwierdzenia przynajmniej dwóch spośród czterech kryteriów:
- Plamica uniesiona, głównie na kończynach dolnych.
- Bóle brzucha o nagłym początku.
- Zapalenie stawów lub bóle stawowe.
- Zmiany w badaniu moczu (krwinkomocz lub białkomocz).
W badaniach dodatkowych stwierdza się podwyższone wskaźniki stanu zapalnego (CRP, OB), niekiedy niedokrwistość lub nadpłytkowość. W wątpliwych przypadkach wykonuje się biopsję skóry, która uwidacznia typowe złogi IgA w ścianach małych naczyń. Przy podejrzeniu zajęcia nerek konieczna jest diagnostyka nefrologiczna.
Metody leczenia choroby Schönleina–Henocha
Leczenie HSP ma głównie charakter objawowy. Stosuje się:
- leki przeciwbólowe i przeciwzapalne (paracetamol, ibuprofen),
- preparaty wzmacniające naczynia (rutynoscorbine),
- leki przeciwhistaminowe w przypadku świądu skóry,
- niekiedy antybiotyki, jeśli podejrzewa się infekcję bakteryjną.
W cięższych przypadkach z zajęciem nerek lub przewodu pokarmowego konieczna jest hospitalizacja i leczenie pod nadzorem specjalisty. Podaje się wówczas:
- glikokortykosteroidy doustnie lub dożylnie,
- leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatiopryna),
- sulodeksyd lub heparyny drobnocząsteczkowe.
Postępowanie zależy od nasilenia objawów i stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych.
Warto przeczytać: Nawracające zapalenie zatok przynosowych – jak je leczyć?
Rokowania i zapobieganie nawrotom choroby Schönleina–Henocha
U większości dzieci (ponad 90%) choroba ustępuje samoistnie w ciągu 4–6 tygodni i rokuje pomyślnie. Nawroty występują u około 1/3 pacjentów, ale zwykle mają łagodny przebieg. U dorosłych HSP ma cięższy przebieg i częściej dochodzi do powikłań nerkowych.
Nie ma skutecznych metod zapobiegania chorobie Schönleina–Henocha. Pewną rolę odgrywa unikanie infekcji poprzez hartowanie organizmu, higieniczny tryb życia, właściwe odżywianie. U osób ze skłonnością do nawrotów ważna jest systematyczna kontrola pediatryczna lub internistyczna.